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脊髓性肌萎缩症

正文
脊髓性肌萎缩症

脊髓性肌萎缩症

作者/编辑:宗思辰 https://www.unjs.com 学人智库
  [脊髓性肌萎缩症]

一般来说,这个疾病是一种隐性遗传疾病,

脊髓性肌萎缩症

[专题]。可能很多人并没有听说这个疾病的一些危害,但是这个疾病是存在于我们的生活当中,这个疾病对于人体的伤害是很大的。如果这个疾病发生在女性的身上,患病位置就有可能在子宫里面,不仅仅对生育造成一定的影响,而且还会危及健康

这个疾病比较常见的症状其实在小时候就会出现了,比如说会出现发育迟缓的现象。目前这个疾病并没有什么比较有效的治疗方法,但是作为家人的一定要支持和鼓励患者。

症状

1、SMA-Ⅰ型 亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病,其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个月内起病,几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴儿,男女发病相等。多于出生后不久即表现肌张力低下,肌无力以四肢近端肌群受累为主,躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱,哭声低微,呼吸浅,可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。腱反射消失。触诊可发现四肢肌萎缩,但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见舌肌萎缩和束颤。10%病例可有关节畸形或挛缩。本型预后差。约95%死于出生后18个月。

2、SMA-Ⅱ型 发病较SMA-Ⅰ型稍迟,通常于1岁内起病,极少于1~2岁起病。发病率与SMA-Ⅰ型相似。婴儿早期生长正常,但6个月以后运动发育迟缓,虽然能坐,但独站及行走均未达到正常平。1/3以上患儿不能行走。20%~40%患儿10岁以前仍具行走能力,

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脊髓性肌萎缩症》(https://www.unjs.com)。多数病例表现严重肢体近端肌无力,下肢重于上肢,而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。有1/3病例面肌受累。50%以上病例可见舌肌及其他肌肉纤颤。腱反射减弱或消失。本型具有相对良性的病程,多数可活到儿童期,个别活到成年。

3、SMA-Ⅲ型 又称Kugelberg-Welander病。一般于幼儿期至青春期起病,而多数于5岁前起病。起病隐袭,表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩。早期大腿及髋部肌无力较显著,以致病孩行走呈鸭步,登梯困难,逐渐累及肩胛带及上肢肌群。脑神经支配的肌群通常未受累及,但可出现面肌、软腭肌无力。眼外肌正常。约1/4病例伴发腓肠肌假性肥大,此几乎均见于男性患者。半数患者早期可见肌束颤动。弓形足亦可见到。腱反射减弱或消失。感觉正常。本型预后良好,尤其是女性患者。生存期通常能达到成年,许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。本型血清CPK可有不同程度增高。EMG除呈神经源性改变外尚可与肌源性损害混杂存在,因此须注意与肌营养不良症鉴别。

4、SMA-Ⅳ型 统称成年型SMA。发病年龄为15~60岁,多见于35岁左右。起病和进展均较隐袭,但亦有呈进行性加重或相对静止的病例报道。本型预后相对良好,行走能力常可保持终生。发病率小于0.5/10万。本型中约1/3病例呈常染色体显性遗传,表现为近端肌无力,进展速度稍快,约5年后丧失跑步能力。尚有常染色体隐性遗传类型,则一般表现更加良性病程。另一种类型为X-连锁隐性遗传,又称脊髓脑干型SMA(Kennedy病),其发病年龄不等,但常于40岁前发病。早期表现痛性肌痉挛,可先于肌无力前数年出现。近端肌无力常从下肢开始,逐渐波及肩胛带肌、面肌及延髓支配诸肌。下面肌及舌肌可见束颤。数年后可出现吞咽困难及呐吃。约50%病例合并一些内分泌功能障碍,表现男性乳房女性化及原发性睾丸病变。

上面就是向大家介绍了关于脊髓性肌萎缩症的一些症状只是,相信大家看完之后对于这个疾病的症状会更加了解。面对一些疾病的时候,可能会显得很束手无措,但是一定要懂得坚持下去,还有用自己积极的态度去面对疾病。

  第2篇 结核性脊髓炎的临床表现
  〖预览〗结核性脊髓炎是脊髓炎里面的一种,导致结核性脊髓炎发生的主要原因就是结核菌入侵了我们的脊髓,一旦患上了结核性脊髓炎容易导致患者出现消瘦,低热等症状,此外结核性脊髓炎还容易带来一些并发症,所以我们一定要做好对于结核性脊髓炎的预防工作,下文我们介绍一下结核性脊髓炎的临床表现。 结核性脊髓炎是由身体其他部位(如肺、肾、骨等)的结核杆菌经血液循环,或脊柱结核直接浸润而形成的脊髓损害,多同时累及脊膜,故也称之为结核性脊膜脊髓炎。多见于青壮年,病前可有结核接触史或结核史。通常缓慢起病,在出现脊髓症状的同时有低热、纳差、消瘦、盗汗等。 1.多见于青壮年,病前可有结核接触史或结核史。 2.通常缓慢起病,在出现脊髓症状的同时有低热、纳差、消瘦、盗汗……【全文阅读:结核性脊髓炎的临床表现
  第3篇 神经性肌萎缩的治疗方法
  〖预览〗大家一定很好奇神经性肌萎缩的治疗方法吧,很多人受神经性肌萎缩这一病症的的困扰,身心困苦,生活不能自理。下面我给大家介绍几种神经性肌萎缩的治疗方法吧。 1 磁场效应,平衡电位 主治:肌无力、重症肌无力、肌肉萎缩、肌营养不良、格林巴利症、运动神经元病等。 原理:通过激活、修复和调正,使组织细胞活性大大增强,细胞膜的通透性大幅提高,发生紊乱的细胞正常有序,进而改变患病体质,愈后不易复发。 疗法优势: ① 利用外源磁场作用于人体经穴产生电磁脉冲波治疗,疗效优于针灸; ② 外源磁场频率与人体生物磁场频率完全吻合,无任何不良反应和副作用; ③ 超低频电磁导入技术可作用于皮下深层组织病灶,疗效直接,起效迅速。 2 对症配穴,准确理疗 主治:运……【全文阅读:神经性肌萎缩的治疗方法
  第4篇 脊柱脊髓损伤急救措施
  〖预览〗急救措施 1、若有伤口,应紧急包扎,并不宜轻易翻动伤员,有脑脊液漏要加厚包扎。 2、对呼吸困难和昏迷者,要及时清理口腔分泌物,保持呼吸道通畅。 3、急救搬运过程中,必须注意保持伤员头颈部和躯干的伸直位,决不可使脊柱屈曲和扭转。尤其是颈椎伤,更应小心搬运,并加以固定。不可抬起头部、躯干或坐 起。搬运工具最好用平板担架或门板。 4、有伤口或可能发生感染时,应合理应用抗生素。同时,预防和治疗其他部位伤,防止尿路感染及呼吸道并发症。 5、高位截瘫者,必要时应早期进行气管切开;途中较长时间搬运,应取出伤员衣袋中硬物等,以防压迫发生褥疮。 6、立即送医院救治。 ……【全文阅读:脊柱脊髓损伤急救措施
  第5篇 脊髓休克的临床表现都有哪些呢
  〖预览〗脊髓休克其实光看字面意思并不难理解。这是一种由于我们的脊髓与高位中欧处出现离断的情况后,断面下的脊髓会暂时失去正常反射活动的能力,会进入没有反应的一种现象。那么脊髓休克都有哪些症状呢? 脊髓休克时,横断面以下节段脊髓支配的骨骼肌紧张性降低或消失、外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直肠内粪积聚,表明脊动物躯体及内脏反射减退或消失。脊髓休克为一种暂时现象,以后各种反射可逐渐恢复。恢复的时间快慢与动物种类进化程度有密切关系。低等动物如蛙类在脊髓离断后数分钟内反射即可恢复,在犬则需数天,猴需数周,而在人类由于外伤等原因所出现的脊髓休克的恢复则需要数周以至数月。各种反射的恢复时间也不相同,如屈肌反射、腱反射等较简单的反射……【全文阅读:脊髓休克的临床表现都有哪些呢
  〔脊髓性肌萎缩症
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