鞍区颗粒细胞瘤
摘 要：鞍区颗粒细胞瘤非常罕见，至今报道有症状的颗粒细胞瘤还不足50例。文
章回顾自1893年发现鞍区颗粒细胞瘤以来对颗粒细胞瘤的结构特点、组织起源的研
究，以及临床表现、诊断及鞍区颗粒细胞瘤的治疗。
0 引言
鞍区颗粒细胞瘤非常罕见，它位于垂体后叶或垂体柄中。自从1893年Boyce和
Beadles［1］首次描述1例于尸检时发现的鞍区颗粒细胞瘤至今，位于蝶鞍区有症
状的颗粒细胞瘤(GCT)还不足50例［2］。Luse和Kernogan［3］共进行了1 364例尸
检，发现鞍区有91例GCT,该瘤在垂体后叶和垂体柄中的发生率相近，为42∶49。1
951年，Luthy和Klinger［4］报告了首例有症状并部分切除鞍区GCT。
1 颗粒细胞瘤的结构特点
鞍区GCT在手术或尸检中发现，为白色［5］、红色［6］或粉红色［7］、黄白
色［8］的圆形肿瘤，中等硬度或较坚韧，血管较丰富，很少发生坏死，没有钙化
［7，9］。大多数作者报告光镜下所见基本相同［5，6～18］，瘤细胞体积大，呈
圆形、卵圆形或多角形，排列紧密；被结缔组织分隔成大小不一的巢状、索状；瘤
细胞境界清楚或不清楚，胞质呈特征性嗜伊红细颗粒，PAS染色见瘤细胞质内充满
红染细颗粒，并抗淀粉酶的消化，有时胞质内含有空泡，但脂肪染色阴性；胞核小
，呈圆形或卵圆形，居中或偏位，深染或淡染，常见单个或两个核仁，核分裂相极
其罕见，比较特别的是［18］多数病例(74％)可见瘤细胞与外周有髓神经密切相关
，瘤细胞常围绕着神经鞘或在神经鞘内生长。
1.1 电镜下特征［2，5，8～10,18,19］ 胞质内有大量圆形或卵圆形溶酶体
颗粒，细胞有基板样结构、高密度小体和细胞器、空泡，有的瘤细胞含有介质丝。
Lafitte等根据电镜研究结果将瘤细胞分为两种类型细胞。一种胞质内含有梭形中
间体细丝，在细丝表面有少量颗粒；另一种胞质内含有的颗粒［10］，乃胞膜内褶
而被溶酶体吞噬后形成的，其过程类似于神经轴突周围髓鞘的形成［22］。
1.2 免疫组化 颗粒细胞内含有嗜酸性PAS阳性颗粒，Lafitte认为GCT细胞中
的颗粒为自噬空泡［10］；但Sakurama［8］认为，它们相当于电镜下的高密度小
体，而不是相应的空泡。根据Pearse对含碳水化合物材料的鉴别，这些物质为糖蛋
白。
大多数作者报告颗粒细胞瘤的瘤细胞有S-100阳性或弱阳性［5，10，14，20～
23］，有关神经胶质酸性蛋白(GFAP)早先的报告为阴性［5，22］，而近期文章研
究发现GFAP经常阳性，甚
[1] [2] [3] [4] [5] [6] [7]